Co je roztroušená skleróza
Základní informace o nemoci
Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní onemocnění postihující centrální nervový systém, tedy míchu, mozek a obaly zrakového nervu. Začíná typicky mezi 20. a 40. rokem života. Jedná se o relativně častou chorobu, která podle odhadů postihuje asi 2,8 milionu lidí po celém světě. V České republice roztroušenou sklerózou trpí přibližně 20 tisíc lidí.
Roztroušená skleróza se nejčastěji projevuje střídáním období klidu a obdobím vzplanutí autoimunitního zánětu. Během tohoto vzplanutí buňky vlastního imunitního systému napadají obaly nervových vláken (myelinové pochvy) a způsobují jejich rozpad. Místa, kde došlo k přerušení myelinové pochvy, se nazývají plaky.
Pokud nervová vlákna přijdou o část myelinové pochvy, vysílané impulzy nejsou správně přenášeny. Kromě ničení obalů nervových vláken dochází postupně čím dál tím více i k napadání a odumírání samotných nervových buněk. Oba tyto procesy mají za následek příznaky roztroušené sklerózy.
Příčiny rozvoje tohoto onemocnění zatím nebyly zcela objasněny. Předpokládá se, že autoimunitní zánět centrálního nervového systému je spuštěn kombinací faktorů vnějšího prostředí (kouření, virové infekce, nedostatek vitamínu D, složení střevního mikrobiomu) nasedajících na genetickou predispozici.
Roztroušená skleróza nijak neovlivňuje plodnost a ženy i muži s touto nemocí se mohou těšit na potomka. Důležité je však správné načasování a plánovaní těhotenství vzhledem k aktivitě nemoci i terapii.
Projevy roztroušené sklerózy se odvíjí od místa centrálního nervového systému, které je autoimunitním zánětem zasaženo. Jsou tedy značně individuální a mění se i v průběhu nemoci. Nejčastěji se však jedná o zánět očního nervu (rozmazané vidění, bolest při pohybu okem, změna vnímání barev), poruchy hybnosti, citlivosti (včetně mravenčení), poruchy rovnováhy nebo obtíže s močením. Tyto problémy se mohou objevovat vždy jen v určitém časovém období (typicky v rámci týdnů) a opět zmizet.
Symptomy RS se objevují v důsledku zánětlivého procesu v mozku, který je spuštěn imunitním systémem. Zánětlivá ataka poškozuje ochranný obal nervů (myelin), případně i nervové buňky, což se projevuje rozličnými přechodnými či trvalými příznaky.
Obecně se za smrtelnou nemoc nepovažuje. Většina pacientů žije běžným životem a dožívá se průměrného věku. Ve vzácných případech mohou komplikace RS zkracovat život, avšak většině z nich lze předcházet.
Ne, naopak. U většiny pacientů s RS k závažnému ochrnutí nedojde. Obraz nemoci se díky vývoji nových léků od 90. let minulého století prudce změnil – zlepšil. Ve snaze si co nejdéle udržet dobrou kondici je klíčové, aby pacienti dlouhodobě užívali léky a také dodržovali zdravý životní styl.
Roztroušená skleróza není nakažlivá. Co se dědičnosti týče, určitý genetický podíl zde je. V běžné populaci činí riziko výskytu RS jen asi 0,1–0,2 %, sourozenci a přímí příbuzní pacientů s roztroušenou sklerózou pak mají riziko kolem 3 %, což je ale stále relativně nízká hodnota.
K léčbě akutního vzplanutí zánětu (ataky) se využívají zejména vysokodávkované kortikosteroidy. Pro dlouhodobou terapii jsou hlavní a dominantní možností léky modifikující průběh choroby („biologická léčba“). Jejich cílem je ovlivňovat imunitní systém, tedy snížit frekvenci nebo zamezit rozvoji atak, omezit vznik lézí v centrálním nervovém systému a zpomalit až zastavit rozvoj postižení.
K základním lékům lze podávat další léčivé přípravky zaměřené na zvládání jednotlivých příznaků RS, jako je spasticita, bolest, močové problémy, únava, sexuální dysfunkce, slabost či kognitivní problémy. Lékař – specialista na roztroušenou sklerózu – vytváří pro každého pacienta individuální léčebný plán šitý na míru jeho potřebám.
Léčba rozhodně není jen o lécích. Důležitá je i přiměřená a pravidelná tělesná aktivita, eventuálně fyzioterapie. Neméně podstatné je okamžitě přestat s kouřením, doplňovat vitamín D a obecně dodržovat zdravý životní styl. K tomu patří i vyvážená strava a udržování přiměřené tělesné hmotnosti. Důležité je nezapomínat ani na psychiku a pečovat o svoji duševní stránku.
Někdy se diagnóza RS nabízí, jindy je její stanovení pro lékaře obtížné. Projevy nemoci jsou totiž značně variabilní a některé se mohou podobat řadě jiných chorob. Pro stanovení diagnózy je kromě neurologického vyšetření a popsání obtíží zásadní magnetická rezonance a provedení lumbální punkce. Pomoci může i vyšetření evokovaných potenciálů a vyšetření očí pomocí optické koherentní tomografie.
2,8 milionu osob s RS
Na světě žije více než 2,8 milionu osob s diagnózou RS. Skutečný výskyt se však předpokládá vyšší.
2–3× vyšší výskyt u žen
Podíl žen s RS zejména ve vyspělých státech stoupá. Proč tomu tak je, není zcela jasné. Jedním z možných rizikových faktorů je zvyšující se počet kuřaček.
Mezi 20. a 40. rokem života
Roztroušená skleróza je nemoc mladých lidí v produktivním věku. Nejčastěji se začíná projevovat mezi 20. a 40. rokem života.
Seznamte se
Co musíte vědět?
-
Přídomek „roztroušená“ získalo onemocnění kvůli tomu, že se ložiska zánětu objevují různě roztroušená v bílé hmotě centrálního nervového systému.
-
Slovo „skleróza“ pochází z řeckého slova skleros, což v překladu znamená „tuhý“. Poškozené myelinové pochvy jsou totiž nahrazovány tuhou jizevnatou tkání.
-
Díky rezervě centrálního nervového systému a určité schopnosti regenerace mohou obtíže zejména v počátcích nemoci.
-
Každá část mozku je specializovaná na jinou činnost a příznaky roztroušené sklerózy tudíž mohou být různé (viz příznaky RS).
-
Existují čtyři základní typy roztroušené sklerózy. U toho nejčastějšího dochází ke střídání období klidu (remise) a období vzplanutí autoimunitního zánětu (relapsu).
-
Díky biologické léčbě se obraz onemocnění od 90. let prudce mění.
Příčina nemoci neznámá
Obdobně jako u dalších autoimunitních onemocnění nebyla ani v případě roztroušené sklerózy zcela odhalena její příčina. Na vzniku nemoci se pravděpodobně podílí hned několik různých faktorů:
Infekce virem Ebsteina–Barrové – podle některých studií riziko rozvoje roztroušené sklerózy až zdvojnásobuje. Jednou z možných teorií je podobnost virových částic s obalem nervových buněk. Imunitní systém si na základě této podobnosti může „splést“ nebezpečný virus s neškodnou mozkovou tkání.
Nedostatek vitamínu D – patří mezi další velmi pravděpodobné viníky vzniku nemoci. Tomu odpovídá i vyšší výskyt onemocnění v chladnějších oblastech bez dostatku slunečního svitu.
Kouření tabákových výrobků – hraje pravděpodobně neméně důležitou úlohu. Z výzkumů jasně vyplývá, že kuřačky a kuřáci mají mnohem vyšší riziko rozvoje této nemoci.
Genetika – má jistě také svůj podíl na rozvoji onemocnění. Některé genetické variace zvyšující pravděpodobnost nemoci vědci již dokázali odhalit, jiné na své objevení čekají. Neznamená to však, že rodiči s roztroušenou sklerózou se musí narodit dítě se stejným onemocněním. Sourozenci a přímí příbuzní včetně potomků mají riziko kolem 3 %, což je stále relativně nízká hodnota.
Příznaky RS
- Relaps-remitentní forma. Přibližně 85 % jedinců s roztroušenou sklerózou postihne tato forma nemoci. Období klidu (remise) se při ní střídají s atakami (relapsy). Při nich dochází k aktivaci autoimunitního zánětu a objevují se nové obtíže. Aby se jednalo o ataku, musí tyto obtíže trvat déle než 24 hodin. U většiny nemocných dojde v průběhu 6–8 týdnů k úpravě příznaků. Některé ataky však mohou zanechat určité zbytkové postižení. Schopnost odstranit následky ataky postupně v průběhu nemoci ubývá.
- Sekundárně progresivní forma. Bez léčby dojde po deseti letech trvání choroby přibližně u poloviny pacientů k přechodu z relaps-remitentní do sekundárně progresivní formy. Dochází k pozvolnému trvalému nárůstu neurologického postižení bez ohledu na ataky.
- Primárně progresivní forma. Asi u 10–15 % pacientů relapsy už od počátku onemocnění chybí. Dochází pouze k pozvolnému nárůstu neurologického postižení. Touto primárně progresivní formou trpí častěji muži a typicky se objevuje po 40. roce věku. Nejčastějším projevem bývá porucha chůze.
- Relabující progresivní forma. Jedná se o nejzávažnější formu roztroušené sklerózy. Vyskytuje se zhruba ve 3 % případů. Typická je těžkými atakami, které po sobě zanechávají vážné následky. Je pro ni bohužel typická časná invalidita.
- Bolest. Nemocné mohou trápit takzvané neuropatické bolesti způsobené poruchami nervů, a to včetně neuralgie trojklanného nervu (silné bolesti, které postihují polovinu obličeje). Mohou se objevit i bolesti kloubů a svalů v důsledku poruchy hybnosti.
- Brnění, mravenčení a pálení. Pocity mravenčení a brnění se objevují nejvíce v nohách a rukách, odkud se mohou rozšířit do dalších částí těla. Nepříjemné pocity mohou vznikat samovolně nebo při dotyku postižené oblasti.
- Snížená citlivost. Snížená citlivost je relativně častým projevem roztroušené sklerózy. Necitlivost ke změnám teploty nebo k dotyku navíc může vést k poranění. Necitlivost v oblasti genitálu přispívá k sexuální dysfunkci.
- Močový měchýř. Nervové dráhy ovládající vyprazdňování jsou dlouhé a riziko, že v jejich průběhu dojde k poškození, je tedy relativně vysoké. Obtíže většinou začínají jako tzv. urgence (pocit jedince, že se musí urgentně vymočit). Dále může docházet k pocitu neúplného vymočení (retence). Moč, která není vyprázdněna, je ideální živnou půdou pro bakterie. Proto se také zvyšuje riziko močové infekce. Při postižení citlivosti sliznice navíc infekce často dlouho uniká pozornosti.
- Zažívací systém. V důsledku poškození nervového systému mohou být přítomny i zažívací obtíže. Nejčastějším problémem je zácpa spojená s obtížným vyprazdňováním.
- Sexuální funkce. U roztroušené sklerózy může být sexualita ovlivněna hned na několika úrovních. Svou roli hrají změny citlivosti, změny v nervově navozené sexuální odpovědi (obtíže s lubrikací, poruchy erekce), poruchy hybnosti, svalová ztuhlost, únava či urologické obtíže. Sexuální funkce negativně ovlivňuje i psychika.
- Únava. Asi 85 % lidí s roztroušenou sklerózou si stěžuje na výraznou únavu, která nesouvisí s fyzickou námahou. Tyto obtíže mohou významně narušovat kvalitu života.
- Kognitivní poruchy. Tíže problémů s myšlením obvykle odpovídá tíži roztroušené sklerózy. Jde především o zpomalení rychlosti zpracování informací, obtíže se soustředěním, zhoršenou paměť, problémy s plánováním, rozhodováním a zhoršení funkcí v oblasti zrakově-prostorové.
- Deprese a úzkost. Vznik deprese je u lidí s roztroušenou sklerózou častým jevem. Projevuje se smutkem a nezájmem o okolní svět, zpomalením pohybu a výraznou únavou, pocity beznaděje a viny nebo sníženou koncentrací. Nesouvisí jen s tíživou životní situací, ale je přímo projevem roztroušené sklerózy. Zanedbávanou sestrou deprese je úzkost, která se vyskytuje až u 36 % nemocných.
- Emoční labilita. U části nemocných dochází k rozvoji záchvatovitých změn nálad. Emoční labilita je charakterizována náhlým střídáním pozitivních a negativních emocí. Tento symptom je však obvykle přítomen až ve velmi pokročilé fázi nemoci.
- Zánět zrakového nervu (optická neuritida). Jedná se o velmi častý příznak roztroušené sklerózy. Projevuje se silnou bolestí za okem, která se zhoršuje při pohybu oka, zamlžením zraku či změnou vnímání barev. Zánět zrakového nervu je až ve třetině případů prvním projevem roztroušené sklerózy.
- Dvojité vidění (diplopie). Objevuje se v důsledku postižení nervů ovládajících okohybné svaly.
- Mimovolné trhavé pohyby očí (nystagmus). Mírné obtíže nijak nezhoršují kvalitu zraku a nebývají samotným nemocným vnímány. Závažnější nystagmus však může vést k poruchám vidění.
- Dočasná slepota. V období akutního vzplanutí zánětu může také dojít k přechodné ztrátě zraku. Tento stav se během léčby většinou úplně nebo částečně upraví.
- Svalová slabost. Poškození nervových vláken vede k poruše přenosu nervového vzruchu ke svalům. V důsledku toho může dojít k oslabení příslušných svalů. Často je postižena jedna polovina těla nebo dolní končetiny.
- Zvýšené napětí svalů (spasticita). Projevuje se napnutím, bolestivostí a ztuhlostí svalů, což značně znesnadňuje pohyb postiženou končetinou. V případě postižení svalů dutiny ústní a patra dochází k rozvoji problémů s polykáním.
- Mozečkové postižení. Mozeček je velmi důležitý orgán pro koordinaci pohybu a rovnováhy. Jeho poškození se projeví poruchami rovnováhy, nejistou chůzí, třesem končetin, ale také poruchami koordinace a zacílení pohybu. Kromě toho může postižení mozečku způsobovat poruchy řeči.
- Závratě. Projevují se pocity nevolnosti, nejistoty, vrávoráním a pocitem točení hlavy vzhledem k okolí či naopak. K podobnému jevu dochází například při jízdě na kolotoči.
Sedm návyků, které vám usnadní každodenní život s ereskou
Jak žít s diagnózou
Cvičte každý den. Vždycky se najde příležitost. Můžete vyrazit na aktivní výlet s dětmi, jít si s nimi zahrát fotbal, pořádně vyvenčit psa nebo si jít jen tak zaběhat. Velmi prospěšné je i cvičení „na žíněnce“. Pokud nemáte zdravotní omezení, která sport znemožňují, je to dobrý způsob, jak se udržovat v kondici, zmírnit únavu spojenou s RS a zvýšit si kvalitu života.
Jezte zdravě. Neexistuje žádná speciální dieta pro roztroušenou sklerózu, stačí se držet jednoduchých pravidel. Dobře vyvážená strava založená na potravinách bohatých na vitamíny, minerály, hodnotné tuky a bílkoviny vám pomůže udržet si rozumnou hmotnost, zdravý krevní tlak a dobrou kondici. Vyhýbejte se prázdným kaloriím, které dělají opak.
Nepusťte si do života stres. Je jasné, že v dnešní době se mu málokdo zcela vyhne, ale velice vám prospěje, když se ho naučíte zvládat. Stres totiž může vést k novému vzplanutí RS a tím u některých pacientů i k dlouhodobému zhoršení zdravotního stavu. Vyhýbejte se proto všemu, co vás stresuje, a když to nejde, zhluboka dýchejte a říkejte si, že to nestojí za to.
Zůstaňte duševně aktivní. Součástí roztroušené sklerózy mohou být i potíže s myšlením. Pacienti je popisují jako jakési „zamlžení mysli“ a neschopnost jasně uvažovat. Cokoli, co stimuluje mysl, může pomoci tyto problémy odbourat. Ať jsou to křížovky, zábavná matematika, skládačky, čtení, nebo i nějaká praktická činnost – můžete třeba s přáteli zajet do obchodního domu a vybírat s nimi zařízení do jejich nového domu. Nerezignujte pouhým sledováním televize a pusťte se do života!
Užívejte vitamín D. Není to vlastně tak docela vitamín, je to něco na pomezí hormonu a vitamínu. Osoby s roztroušenou sklerózou ho mají obecně v těle méně a jeho doplňování jim pomáhá. Samozřejmě o svém záměru nejprve uvědomte lékaře.
Pořádně spěte. To znamená pravidelný, souvislý, alespoň sedmihodinový kvalitní spánek. Potřebujete k němu zdravou postel, čerstvý vzduch a klidné prostředí. Pokud špatně usínáte, zkuste před spaním relaxovat, poslouchat klidnou hudbu nebo jen tak snít.
Důsledně dodržujte stanovenou léčbu. Je to ten nejdůležitější pokyn, bez kterého se kvalitní život s ereskou prostě neobejde. Pokud jsou s léčbou nějaké problémy, jako nežádoucí účinky, příliš vysoké doplatky nebo cokoli jiného, mluvte o tom s lékařem otevřeně. Jistě se najde vhodné řešení.
Léčba RS
Léčbu roztroušené sklerózy dělíme na léčbu akutní (léčbu ataky), léčbu dlouhodobou (užívanou i v době klidu) a léčbu symptomatickou (zaměřenou cíleně na konkrétní obtíže). Zejména dlouhodobá terapie roztroušené sklerózy podléhá od 20. století prudkému vývoji. Neustále se objevují nové léky, tzv. chorobu modifikující (DMD), označované také jako „biologická léčba“, které obraz nemoci významně mění. V současnosti jsou k dispozici DMD jak pro primárně progresivní formu roztroušené sklerózy, tak i pro ostatní formy nemoci.
Léčba akutního zánětu
Terapie akutního vzplanutí zánětu, označovaného jako ataka, spočívá v podávání vysokých dávek kortikoidů nitrožilně nebo ústy. Ataka je projevem aktivace autoimunitního zánětu a poškození nervového systému. Příznaky typicky trvají déle než 24 hodin. Kortikoidy působí v období ataky protizánětlivě a urychlují zotavení. Kvůli prevenci nežádoucích účinků léčby je zapotřebí současně podávat draslík a léky chránící žaludeční sliznici. U těžké ataky může být také účinná plazmaferéza – jejím principem je odebrání škodlivých látek z krevní plazmy.
Symptomatická terapie
Součástí léčebného plánu je i takzvaná symptomatická terapie neboli léčba zaměřená na příznaky nemoci. Podávají se například léky proti bolesti, svalové ztuhlosti, závratím, obtížím s močením a proti poruchám sexuálních funkcí. Pacienti s RS také mohou užívat antidepresiva. Zvýšenou svalovou ztuhlost (spasticitu), jemnou motoriku nebo poruchy rovnováhy lze ovlivnit také rehabilitací a pravidelnou fyzickou aktivitou. Ta pomáhá i proti únavě. S usnadněním každodenního života pak pomůže ergoterapie. Kvůli výrazné psychické zátěži v důsledku dlouhodobého onemocnění a vyššímu výskytu deprese a úzkosti už z principu samotné choroby je doporučována také podpůrná psychoterapie. Vhodná je i monitorace hladin a případné užívání vitamínu D.
Dlouhodobá terapie
Cílem dlouhodobé terapie je snížit výskyt atak a celkově zpomalit či v ideálním případě zastavit průběh onemocnění. Dlouhodobou terapii je na rozdíl od terapie akutní třeba užívat pravidelně, a to i v období klidu, remise. Významným pokrokem v léčbě roztroušené sklerózy byl ve 20. století příchod tzv. léků modifikujících průběh choroby (DMD), které jsou označované i jako „biologická léčba“. Tato terapie ovlivňuje cíleně a specificky určité složky imunitního systému a může být relativně nově využívána u všech forem roztroušené sklerózy. Jedná se jak o léky injekční, tak přípravky podávané infuzí. V posledních letech je také možné užívat léčiva v tabletové formě.
V současnosti je k dispozici desítka DMD a ve schvalovacím procesu regulačního úřadu jsou další. Naopak podávání klasických cytostatik (léků zastavujících růst buněk) a dlouhodobé podávání kortikoidů a intravenózních imunoglobulinů je dnes vzhledem k nežádoucím účinkům a dostupnosti modernější léčby spíše na ústupu. I v dnešní době však najdou své uplatnění.
MS centra
Novinky
Jedincům s RS v Česku pomáhá několik pacientských organizací
Obecně lze říci, že kvalita života pacientů s roztroušenou sklerózou (RS) se díky moderní léčbě postupně stále zlepšuje. Přesto se většina z nich potýká s řadou potíží, které běžná populace (příliš) nezná. Pacienti s RS mj. potřebují rehabilitační a psychologickou péči, potřebují upravit své pracovní úvazky či případně získat sociální podporu od státu. Pomocnou ruku jim nejen v této souvislosti podávají pacientské organizace, kterých je v České republice hned několik. O které jde, jaké aktivity svým členům nabízejí a co podle nich v současnosti pacienty s RS nejvíce trápí?
Číst více
I s RS máte mnoho možností zaměstnání
Zaměstnání je důležitou součástí našich životů. Koneckonců, trávíme v něm třetinu našeho času. Diagnóza RS rozhodně nemusí být důvodem opustit svou profesi.
Číst více
Budu muset užívat léčbu RS celoživotně?
Je nutné užívat léky na roztroušenou sklerózu (RS) až do konce života? Musí být terapie každodenní? A proč je vlastně tak důležitá? Přečtěte si o současných poznatcích, které se týkají otázek dlouhodobého užívání léčby RS.
Číst víceČasto kladené dotazy
Na světě žije více než 2,8 milionu lidí s diagnózou RS. V České republice nemoc postihuje přibližně 20 000 lidí.
Symptomy RS se objevují v důsledku zánětlivého procesu v mozku, který je spuštěn imunitním systémem. Zánětlivá ataka poškozuje ochranný obal nervů (myelin), případně i nervové buňky, což se projevuje rozličnými přechodnými či trvalými příznaky.
